هل التليف النقوي (تليف نخاع العظم) سرطان؟

د. إيمان بشير ابوكبدة

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو نوع من السرطانات التي تنتمي إلى مجموعة “الأمراض التكاثرية النقوية المزمنة”.

التليف النقوي هو اضطراب حيث تحل الأنسجة الليفية في نخاع العظم محل الخلايا المنتجة للدم، مما يؤدي إلى إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل غير طبيعي وفقر الدم وتضخم الطحال.

قد ينشأ التليف النقوي من تلقاء نفسه بسبب بعض الطفرات الجينية، أو يمكن أن يحدث نتيجة لاضطرابات الدم الأخرى.

الأسباب
يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عند حدوث تغيرات (طفرات) في الحمض النووي للخلايا الجذعية المكونة لنخاع العظم. تتمتع الخلايا الجذعية بالقدرة على التكاثر والانقسام إلى خلايا متخصصة وعديدة تكوُّن الدم، خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية والصفائح الدموية.
تتضمن عوامل خطر الإصابة بالتليف النقري التعرض للإشعاع المؤين أو المواد البتروكيماوية مثل البنزين والتولوين.

عندما يحدث التليف النقوي من تلقاء نفسه، فإنه يسمى بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) الأولى.
قد يتطور التليف النقوي الثانوي في المرضى الذين يعانون من سرطانات أخرى لنخاع العظام، مثل كثرة الصفيحات الأساسية (إنتاج الصفائح الدموية الزائدة) أو كثرة الحمر الحقيقية (إنتاج خلايا الدم الحمراء الزائدة). يعرف هذا باسم كثرة الصفيحات اللاحق الأساسية أو كثرة الحمر الحقيقية اللاحقة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم).

الأعراض
– فقر الدم، نقص في خلايا الدم الحمراء، وغالبا ما يكون مصحوبًا بالإرهاق والضعف وضيق التنفس.
– جلد شاحب
– تضخم الطحال، يؤدي ذلك إلى الشعور بالامتلاء أو عدم الراحة في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
– ارتفاع ضغط الدم البابي، ارتفاع ضغط الدم في الوريد الذي ينقل الدم من الطحال إلى الكبد.
– تضخم الأوردة في المعدة والمريء، قدتتمزق هذه الأوردة وتتسبب في حدوث نزيف.
– عرق ليلي.
– جلطات دموية غير مفسرة.
– التهابات متكررة.
– الحمى.
– حكة.
– نزيف غير طبيعي أو كدمات.
– تضخم الكبد.
– آلام الجناح أو المفاصل.
– فقدان الوزن.
– تكون الدم خارج النخاع، نمو غير طبيعي للخلايا المكونة للدم خارج نخاع العظم.

العلاج
تتوفر عدة طرق لعلاج التليف النقوي ( تليف نخاع العظم)، اعتمادا على أعراض المريض والظروف.

جاكافي (روكسوليتينيب): هو مثبط متعدد الكيناز يعمل على قمع إشارات كيناز المرتبطة بـ الجينات. يؤخذ الدواء عن طريق الفم. يساعد ذلك في تخفيف بعض الأعراض المصاحبة للحالة، بما في ذلك تضخم الطحال والتعرق الليلي والحكة وفقدان الوزن والحمى .

تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج فقر الدم ما يلي:
القشرانيات السكرية
الأندروجينات (هرمونات الذكورة الاصطناعية)
معدلات المناعة، يعطى الإنترفيرون عن طريق الحقن العضلي أو تحت الجلد (تحت الجلد).

أدوية العلاج الكيميائي، يتم إعطاء هيدروكسي يوريا عن طريق الفم ويتم إعطاء كلادريبين عن طريق الوريد.
يمكن إجراء عمليات نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء لدى مرضى فقر الدم الوخيم.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج تضخم الطحال:
جكافي
هيدروكسي يوريا
كلادريبين
مضاد للفيروسات
في الحالات الشديدة، قد يلزم استئصال الطحال أو العلاج الإشعاعي.