مرض ديغوس، الأسباب، الأعراض والعلاجات

د. إيمان بشير ابوكبدة 

مرض ديغوس هو مرض نادر يصيب العديد من الأعضاء في نفس الوقت. ويؤثر المرض على الجلد والعين والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي والجهاز العضلي الهيكلي والقلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي.

تتمثل الأعراض الأولى لمرض ديغوس في ظهور بضع بقع صغيرة واضحة على الجلد، خاصة على البطن، ثم تنتشر بعد ذلك في جميع أنحاء الجسم. بعد مرور بعض الوقت، تقل حركات الساقين مما يؤدي إلى اختلال التوازن، وهناك أيضا انحراف في النظرة نحو الأنف وفقدان السيطرة على العضلة العاصرة.

الأسباب

السبب الدقيق غير معروف، تؤدي عملية المرض إلى تكاثر الخلايا المبطنة للشرايين، مما يساهم في تضييق أو انسداد الشرايين. قد تظهر مناطق الأنسجة التالفة بشدة (النخر) عندما تقيد الشرايين الضيقة أو المسدودة تدفق الدم (اعتلال الشرايين الانسدادي). تعتمد تأثيرات مرض ديغوس  على مكان الشرايين المسدودة والآفات النخرية.

تم وضع العديد من النظريات حول السبب الأساسي. تتضمن ثلاث نظريات رئيسية 

العدوى الفيروسية.

عيوبا في قدرة تخثر الدم في الجسم (اضطراب التخثر الأولي).

المناعة الذاتية حيث يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة المائية الصحية.

تنتشر بعض حالات مرض ديغوس في العائلات مما يشير إلى احتمال وجود استعداد وراثي للاضطراب في هذه الحالات. علاوة على ذلك، فإن طريقة وراثة هذا المتغير العائلي غير معروفة. ومن المثير للاهتمام أن هذا النوع من مرض ديجوس  عادة ما يقتصر على الجلد (الجلد الحميد)

الأعراض 

في معظم الحالات، تكون الأعراض الأولية عبارة عن آفات جلدية مميزة أو طفح جلدي. يصاب الأفراد المصابون بنتوءات صغيرة أو بقع (حطاطات) بأشكال مختلفة، عادة على الجذع والذراعين وأعلى الساقين. أيضا، في البداية قد تظهر فقط عدد قليل من الآفات.

قد تسبب الآفات أحيانا التي تبدأ على شكل نتوءات ضاربة إلى الحمرة أو وردية، وفي النهاية يتدهور المركز (ضمور)  بحيث يكون للآفات القديمة حدود ضاربة إلى الحمرة مع مراكز ضامرة بيضاء خزفية.

العلاج

استخدام الأدوية التي تثبط نشاط الصفائح الدموية (خلايا الدم المتخصصة التي تتجمع معا لتكوين جلطات لوقف النزيف في موقع الإصابة) لعلاج الأفراد المصابين بمرض ديغوس.

تعرف هذه الأدوية بالعقاقير المضادة للصفيحات أو مضادات التخثر. علاوة على ذلك، تم الإبلاغ عن توليفة من اثنين من هذه الأدوية (أي الأسبرين وديبيريدامول) لتحسين الآفات الجلدية والعينية.

ينصح بعض الباحثين باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي كعلاج للأفراد المصابين.